阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么病

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，临床上表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复的血栓形成。确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿以后，常用的治疗办法有输血治疗，应用生理盐水洗涤的红细胞输注，应用雄激素治疗，常用的药物是司坦唑醇，还可以小剂量的铁剂治疗。