什么是血管性血友病

血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病，它的发病机制是患者的血管性血友病因子vwf基因突变，导致血浆的血友病因子数量减少，或者质量异常。据国外报道，血管性血友病发病率约为1‰，我国尚无统计学的资料。血管性血友病因子类型不同，临床出血表现差异很大，实验室检查比血友病复杂。轻症患者的变化不典型，根据长期综合病史以及临床综合判断。临床表现主要是皮肤粘膜出血，严重的还有重要脏器的出血。在治疗方面，首先要补充血浆的血友病因子，将它提高到正常的20%-30%的水平。