什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文缩写PNH是一种溶血性疾病，也是一种造血干细胞良性克隆性疾病。它的发病原因就是由于CD55、CD59阳性的红细胞数量下降，导致红细胞对补体异常敏感，出现溶血性贫血的症状。同时，人们在夜间睡眠时，由于呼吸中枢的敏感性下降，体内二氧化碳潴留，酸性代谢物聚集，引起红细胞膜对补体的敏感性更加敏感，导致溶血性贫血的情况，所以，就称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。病人以血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成为主要的临床特征，通过酸溶血试验以及流式细胞仪检测CD55、CD59阳性细胞数量，就可以确诊睡眠性血红蛋白尿。目前对于这种疾病还没有根治方法，可以给予输注洗涤红细胞，应用雄激素，补充碳酸氢钠等对症治疗。