"限制型心肌病是原发性心肌病的一种类型，它主要表现为限制性的充盈障碍。在临床上是以舒张功能异常为主要特征，限制型心肌病的患者，病程在临床上表现的是长短不一，病情轻者可以存活20-30年。限制性心肌病的死亡原因多是因为心力衰竭或者肺栓塞而死亡。如果患者的病变累及了左心室，心功能的分级在Ⅲ-Ⅳ级，有严重的二尖瓣关闭不全或者三尖瓣关闭不全，同时有栓塞表现的这些患者往往提示预后不良。"

"限制型心肌病的患者，如果出现比较顽固性的、严重的心衰，而且内科药物治疗无效的情况下，可以考虑心脏移植。但是心脏移植，毕竟是一种比较特殊的手术，而且不确定性也比较大，还不能够完全的确保治疗的效果。所以只适用于限制型心肌病存在比较严重的心衰，而内科治疗无效的情况下才给予实施。限制型心肌病的患者，心脏移植以后可能还有以下危害的：比如术后的感染；出现大出血；心脏移植以后，长期需要用排异药物以及抗感染的药物，对肾脏造成了很大的负担，会造成患者慢性的肾衰竭；出现排异反应。"

"在代偿期患者可以没有症状或者是有头晕、乏力、劳累后心悸等，以后可以出现左、右心填塞的表现。右心室受累或者是双侧心室受累的病人，它的临床表现，常以类似于慢性右心衰的症状为主，左心室受累的病人可以发生左心衰竭的症状，比如气急、咳嗽，但是也多有右心衰竭的症状。病人有气急，但是常常不如扩张性心肌病的病人显著，并且有心悸、乏力、心前区不适或者是疼痛、腹胀、水肿等。而腹胀和水肿通常是较为突出的症状，水肿主要在下肢，腹胀主要是大量的腹水所引起的，该型的患者也可以发生体循环和肺循环的栓塞。"

"限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。"

"限制型心肌病治疗，首选如果有条件还是要通过手术，手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损也可以进行人工瓣膜的置换术，治疗效果不错。这个病如果治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动能力，最后导致死亡。左室病变比右室病变预后略好一些，主要还是对症治疗，治疗心力衰竭、房颤，还有水肿、腹水，在利尿药和血管扩张药应用的时候，要注意心室充盈下降如果过多会影响心脏功能。在用抗凝药物的时候，也要监测一下体内的凝血水平，避免用药过量。"

"限制型心肌病的预后是不好的，能够导致死亡，如果病情轻，可能存活20多年，如果病情重，治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。有的可能因心力衰竭进行性加重，在数月内就会死亡，少数可转为慢性，主要取决于心肌损害和心内膜纤维化的程度。平时一定要做好预防，提高对本病的认识，去除病因，避免并发症，提高生活水平，不要过度劳累，防止感染。需要定期检查，因为本病早期的临床症状并不是很明显，诊断较为困难，临床症状如果出现后，则要依靠各项检查才可以确诊。"

"限制型心肌病中晚期的症状有：1、气紧、呼吸困难，到了中晚期，限制型心肌病的气紧症状可能到了不能平躺的地步，只能端坐体位，被迫体位，影响睡眠，甚至可能伴有呼吸衰竭。2、双下肢重度水肿，尿量减少甚至没有尿量。3、口唇紫绀、皮肤苍白，严重者可能出现头晕、乏力、心悸等缺血的全身性症状。4、中晚期还可能出现昏迷、谵妄、意识丧失、大小便失禁等并发症状。5、如果并发休克，还可能出现心悸、心慌、烦躁不安、神志淡漠等临床表现。6、还可能出现双肺可闻及湿啰音，心脏瓣膜区闻及病理性杂音的体征。"

"限制性心肌病一般来说治愈的可能性不大，但是也有治愈的可能，比如急性的限制性心肌病经过积极的治疗或许可以治愈，当然也有可能发展为慢性的限制性心肌病。但是慢性的限制性心肌病是肯定不能治愈的，是伴随终身的，只能每日规律口服用药治疗，注意饮食和休息，定期复查来延缓疾病的进展，提高生活质量。急性的限制性心肌病有三种结果，第一种是积极的治疗后治愈了，比如围生期心肌病、酒精性扩张性心肌病，通过积极的对症治疗可以逆转病变的心脏，达到治愈的效果，另外两种结果就是呈慢性的疾病、死亡。"

"限制性心肌病是心室壁变硬、充盈受到限制而名，限制性心肌的并发症是心力衰竭，因为心肌纤维化、舒张功能障碍、泵血能力逐渐下降而出现下肢水肿，继续蔓延可波及全身。如果出现血压下降，则预后很差，心律失常是常见并发症，比如窦性心动过速、房颤，舒张功能受限容易产生淤血，淤血容易凝结成血栓，脱落会导致栓塞。还会出现心包积液与心肌纤维化、充盈受限、静脉的压力升高有关。一经确诊就要避免劳累以减轻心脏负担。有扁桃体炎等呼吸道感染症状，要及时治疗，以防止加重心力衰竭，该病引起的心力衰竭，常规治疗效果欠佳。"

"右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。"