先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。
如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活， 另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。