噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合征应积极寻找感染源，通过积极抗感染以及大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗后，疾病可能会得到控制。其它原因噬血细胞综合征一般均要按方案给予依托泊苷、环孢霉素、地塞米松等治疗。
化疗过程中需监测各项指标，如化疗效果欠佳，可行骨髓移植。噬血细胞综合征在早期可表现不典型，容易出现误诊，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等严重表现可导致死亡，在早期病情较为危重时候可以行血液净化支持治疗。