枕骨大孔疝最危急的临床表现是突然没有呼吸，呼吸、心跳骤然停止。呼吸、心跳是生命体征，如果没有呼吸能力，没有心跳，结果显而易见。因为枕骨大孔疝是发生在后颅窝，小脑扁桃体被局部出血、局部肿瘤压入枕骨大孔，表现的是延髓受压。延髓即脑干的生命中枢，呼吸、心跳则会受到影响。
所以如果出现这样的情况，临床医生非常敏感，这种情况下需要紧急的手术治疗或者紧急应用脱水药把压力降下来，才有一线希望保住生命。枕骨大孔疝可以说是临床上神经外科医生见到的最危急情况。一旦发生枕骨大孔疝，必须马上处理，如果得不到及时处理，患者的生命可能就会终止。