随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。
以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。