肾透明细胞肉瘤具有一定治疗标准方案，肾癌的常见病理类型为肾透明细胞癌，其中肉瘤样肾癌通常恶性程度较高，疾病进展较快，且预后会相对较差。如果发现肾透明细胞肉瘤，目前应当选择手术治疗，手术治疗可以分为开放腹腔镜或机器人手术。具体手术类型需要根据肿瘤的临床分期与病理分级进行选择，如选择肾脏部分切除、选择根治性切除等。
在手术治疗后，放疗与化疗无明显作用，部分特殊患者，如转移性肾癌患者可以选择靶向治疗，靶向治疗是目前新兴的治疗方式，已证实在肾癌治疗中的有效性。靶向治疗在临床常用的药物 为舒尼替尼、索拉非尼等。另外也可以选择免疫抑制剂，免疫抑制剂过去以白介素、干扰素为主，由于上述药物的治疗效果并不明确，因此目前已经不作为主流用药，目前主要应用新型免疫抑制剂进行治疗。