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原发性甲状旁腺机能亢进症的诊断与治疗

吴晞内分泌科副主任医师
复旦大学附属华山医院三甲全国第8

概述

原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。本病好发于女性,男女之比约1:2-4,妇女绝经期发病率最高,在一组选择性病例调查中,〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000-1/200。本病一经确诊,即行手术切除可获治愈。

症状体症

1、高血钙症群:

(1)消化道症状:恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘,顽固性消化性溃疡以及二氏综合症。(2)倦怠、乏力、肌无力。(3)精神异常:情绪不稳定,易激动,性格改变,惊厥、嗜睡、昏迷。

2、骨溶化及纤维囊性骨炎症状:

(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性变。

3、内脏及器官钙化引起的症状:

(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染;(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着,角膜钙化;(3)关节钙化,疼痛、强直。

4、甲旁亢危象:

头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水,呕吐,低血压、嗜睡、谵妄、昏迷,心动过速,心律失常,无尿,肾功能衰竭。

诊断依据

1、临床表现:高血钙症状群;骨疼痛,病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石,肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。

2、反复多次测血钙升高,血磷降低,血清碱性磷酸梅增高,血氯高。

3、尿钙、尿磷,尿CAMP增高,尿羟脯氨酸增高。

4、甲状旁腺功能试验:(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)钙耐量试验,PTH不受抑制;(3)低钙饮食试验,尿钙不减少;(4)糖皮质激素试验,血钙不下降。5、血清甲状旁腺素(h-PTH)升高。

6、X线检查,骨质吸收,脱钙,骨质疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石,肾钙化,软组织钙化。

7、定位检查:高解析度的超声波,CT扫描;甲状旁腺扫描;颈静脉插管,从血管分支中分段取血测定PTH。

8、除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。

治疗原则

1、手术摘除甲旁腺瘤或癌;

2、并发症的治疗;

3、对症治疗(高钙血症危象的处理);

2022-06-30浏览
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