造成该病的原因有很多，如胚胎发育时暴露于致畸物质、孕妇感染病毒，染色体发生畸变等，但具体的机制尚不清楚，左心发育不全产生的多种异常可能是由以上所述的多因素或由于胎儿发育期间左心室流入或流出减少造成的。 1、疾病因素：染色体畸变有可能导致该疾病，其他遗传疾病发生时(如特纳综合征、努南综合征)，该病也可能发生。 2、非疾病因素：胚胎发育时母体暴露于致畸物质，母体发生病毒感染(如EB病毒等)疾病都有可能发生。

左心发育不良为一种先天性心脏异常，临床也常视为一种疾病，也称左心发育不良综合征(HLHS)，HLHS是指主动脉及二尖瓣狭窄或闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、横弓发育不良，横弓狭窄甚至离断的一组疾病。 一种少见且预后不良的先天性心脏异常，其发生率占新生儿先心病的1.3％~7.3％，胎儿期主要经产前超声诊断。

小儿部分性肺静脉异位连接的发病原因，主要是在胚胎发育早期，肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时，心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常，具体如下： 1、内部因素：主要与遗传有关，特别是染色体异位和畸变，例如21-三体综合征，12-三体综合征，常合并先天性心血管畸形，还与风疹病毒、腮腺炎病毒、流行性感冒病毒感染有关。 2、外部因素：较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等，其他如妊娠期接触大剂量射线。