"阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者可出现月经过多，还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。"

"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，临床上表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复的血栓形成。确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿以后，常用的治疗办法有输血治疗，应用生理盐水洗涤的红细胞输注，应用雄激素治疗，常用的药物是司坦唑醇，还可以小剂量的铁剂治疗。"

"阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文缩写PNH是一种溶血性疾病，也是一种造血干细胞良性克隆性疾病。它的发病原因就是由于CD55、CD59阳性的红细胞数量下降，导致红细胞对补体异常敏感，出现溶血性贫血的症状。同时，人们在夜间睡眠时，由于呼吸中枢的敏感性下降，体内二氧化碳潴留，酸性代谢物聚集，引起红细胞膜对补体的敏感性更加敏感，导致溶血性贫血的情况，所以，就称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。病人以血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成为主要的临床特征，通过酸溶血试验以及流式细胞仪检测CD55、CD59阳性细胞数量，就可以确诊睡眠性血红蛋白尿。目前对于这种疾病还没有根治方法，可以给予输注洗涤红细胞，应用雄激素，补充碳酸氢钠等对症治疗。"

阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁，由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。 临床表现以血管内溶血，可有不同程度的贫血，酱油或红葡萄酒样尿。治疗主要有支持对症治疗，控制溶血和骨髓移植。部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现不同程度自发缓解，少数患者死于感染、血栓形成和出血。

"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。\n在临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力，容易出现反复的感染以及出血倾向，包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热，腹痛、腰痛比较常见，个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大，后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭，也可以发生再生障碍性贫血。"

"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这种疾病，首选的治疗方法是刺激骨髓造血，应用激素治疗，再是应用康力龙还有环孢素，进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换，二者是可以互相影响和互相转化的，所以针对以上情况要对症支持治疗。"

阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，所以其发生率非常低。 由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。 另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，诊断起来有一定困难。